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慢性肾炎(慢性肾小球肾炎)根据病理分类

文章来源:本站原创 时间:2007-2-11 9:07:52

  慢性肾炎(慢性肾小球肾炎)根据病理分类,又可分为:
  
(一)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN),又称:系膜毛细血管增生性肾炎(memsangiocapillary glomerulonephritis)。 
  此病多见于青少年,男性多于女性。临床表现为持续性镜下血尿,经常反复发作肉眼血尿,病程可迁延多年。
  系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN):
  (1)临床特点;①占肾活检病例的50%,在原发性肾病综合征中占30%;②男性多于女性,好发于青少年;③50%有前驱感染史;④70%患者伴有血尿;⑤病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。
  (2)病理特点:①系膜区细胞增多;②基质增宽;③有C1q沉着;④内皮细胞无增生;⑤基膜无改变;⑥上皮细胞无改变。
  
系膜毛细血管增生性肾炎(memsangiocapillary glomerulonephritis)又称膜增生性肾炎(membranoproliferative  glomerulonephritis,MPGN)。好发于青年,为有特定的病理形态及免疫学表现的症候群。临床上往往以肾病综合征与肾炎综合征同时存在和低补体血症,组织学上系膜增生,毛细血管壁增厚,肾小球常呈分叶状,又称分叶性肾炎。根据电镜下电子致密物沉积的部位可分为三型: 
  I型:为内皮下致密物沉积。
    Ⅱ型:为特征性基膜内致密物沉积。Ⅲ型:是上皮下和内皮下致密物同时出现。大多认为Ⅱ型是一种独特的肾小球疾病。
    Ⅲ型:可能是I型膜增生性肾炎的一种变异。
  
MPGN的病因与发病机制不十分明确。
    I型MPGN认为是免疫复合物病,由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。患者血清中常存在循环免疫复合物,冷球蛋白,补体异常。免疫荧光显示IgG、IgA、C3在肾小球内皮下和系膜区呈颗粒状分布。动物试验中,给家兔反复注入异性蛋白,若兔产生高活力抗体可产生I型MPGN的动物模型。在免疫复合物性疾病如系统性红斑狼疮,某些感染性肾炎如乙肝肾炎、分流性肾炎等在临床特征,血清学和组织形态学与I型MPGN有类似之处。
    Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物、冷球蛋白、补体异常、血清C3持续降低。均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用。但免疫荧光检查,抗人Ig和补体血清不与致密沉积物起反应,故基膜内致密沉积物性质不明。有研究证实含致密物的基膜除涎酸增多,胱氨酸含量下降外,其他化学成分似乎正常。认为致密物是正常基膜中变性的糖蛋白聚集的结果。聚集在系膜基质中致密物也可能来源于这种基膜样物质。也有人认为基膜内致密物,可能是一种失掉抗原决定簇的宿主蛋白,是宿主对免疫损伤发生的独特反应。
    Ⅱ型MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF),C3NeF是C3bBb转化酶的自家抗体,使C3bBb作用加强,导致补体旁路持续激活,产生持续低补体血症和基膜变性。所以补体代谢障碍为中心环节。
    另外,Ⅱ型MPGN肾移植中常复发,可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。
    本病可能与遗传有关,Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7。大多I型MPGN病人具有特殊B细胞同种抗原。
  (二)慢性弥漫性,或局灶性增生性肾小球肾炎,多由急生肾炎迁延不愈发展而来。
  
(三)膜性肾病(MN)(膜性肾小球肾炎 membranous glomerulonephritis )80%表现为肾病综合征,但有部分表现为慢性肾炎,35岁以后发病多见。
    膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)是临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚,有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点,不伴有明显细胞增生的独立性疾病。
    膜性肾病(MN):
  (1)临床特点;①大部分年龄大于40岁,男性多于女性;②30%有镜下血尿,一般无肉眼血尿;③大部分肾功能好,5 -10年可出现肾功能损害;④20-35%可自行缓解,60-70%早期MN对激素和细胞毒药物有效 。有钉突形成难以缓解。⑤本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40-50%。
  (2)病理特点:①上皮下免疫复合物沉着;②基底膜增厚与变形
  
(四)膜增殖性肾炎(膜增生性肾炎、又称系膜毛细血管增生性肾炎,MPGN):多见于30岁以前的青少年。一般起病急,有前驱感染表现,易与急性肾炎混淆,肾功能进行性减退。
    膜增生性肾炎(系膜毛细血管增生性肾炎,MPGN):
  (1)临床特点;①70%有前驱感染史;②几乎所有的患者均有血尿;③肾功能损害、高血压及贫血出现较早;④50-70%病例有血清C3降低。5.膜增生性肾炎(系膜毛细血管增生性肾炎MPGN): 
  (2)病理特征:①基底膜增厚;②系膜细胞增生。
  
(五)局灶节段性肾炎(局灶节段性肾小球硬化FSGS),好发年龄为20-40岁,几乎所有病例都是隐袭发病,临床表现以肾病综合征为主,并常伴有高血压。
    局灶节段性肾小球硬化(FSGS):
  (1)临床特点:①本病多发生于青少年男性,起病隐匿;②3/4患者有镜下血尿,25%可见肉眼血尿;③常有血压增高;④可发展至肾衰;⑤多数对激素不敏感,25%轻型病例或继发于MCD者经治疗可能获临床缓解。
  (2)病理特点: ①节段性:一个或几个肾小球硬化,余肾小球正常;②局灶性:一个肾小球部分硬化;③多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化;④可与MCD合并;⑤可与MsPGN合并。
  据国内统计以系膜增生性肾炎(系膜毛细血管增生性肾炎,MPGN)为最多,其次为局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎、膜性肾病等。

 

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