激素抵抗型肾病综合征诊治进展

尿蛋白控制在１．０ ｇ／ｄ以内也应是治疗目标，达到该目标，将有助于延缓ＥＳＲＤ的进展。
　局灶性节段性肾小球硬化治疗现状　
　英国伯明翰伊丽莎白皇后医院Ａｄｕ教授对局灶性阶段性肾小球硬化�ＦＳＧＳ　的治疗现状进行了分析。ＦＳＧＳ是ＳＲＮＳ常见的病理类型，可继发于多种病因，如肾实质减少、ＨＩＶ感染或者其他肾病在肾脏出现瘢痕以后均可继发ＦＳＧＳ。足细胞相关基因突变也可引起ＦＳＧＳ，包括ＮＰＨＳ１（编码Ｎｅｐｈｒｉｎ）、ＮＰＨＳ２（编码Ｐｏｄｏｃｉｎ）以及ＡＣＴＮ４（编码α辅肌动蛋白４）等。
　表现为肾病综合征的特发性ＦＳＧＳ有经典型、细胞型、肾小球顶端型以及塌陷型等四类。关于病理分型与激素治疗的疗效或者肾功能的预后是否相关，目前尚未达成共识。一般认为，约３０％～５０％表现为肾病综合征的ＦＳＧＳ患者将在５－１０年内发展为终末期肾功能衰竭。
　在治疗方面，尚缺乏随机对照的临床研究。皮质激素治疗６个月可使３０％～４０％的病例病情缓解，治疗有效的患者其肾脏存活明显改善。对于激素抵抗的病例，两个随机临床研究表明，与单用激素治疗相比，采用环孢素与小剂量激素治疗可以提高患者缓解率，肾功能也维持较好。英国一项多中心的回顾性研究表明，与接受短疗程激素治疗的患者相比，接受相对较长疗程治疗患者的肾病综合征完全或者部分缓解的比例显著增加（２３％对６５％）。而临床缓解的患者发生终末期肾衰或者死亡的概率明显降低。对于激素治疗的疗效，病理表现为顶端型者明显优于发生多处节段性损害者。进行更多的ＦＳＧＳ治疗随机对照临床研究是当务之急。
　膜性肾病治疗进展
　美国华盛顿大学Ｃｏｕｓｅｒ教授介绍了另一种常见的ＳＲＮＳ类型——膜性肾病（ＭＮ）的治疗进展。
　ＭＮ发病机制研究进展很快，目前认为，自身抗体与足细胞膜抗原结合，使补体Ｃ５ｂ－９对足细胞进行攻击，刺激局部免疫活性物质的产生。但是，将这些应用于ＭＮ治疗目前还为时尚早。目前没有检测免疫疾病活动性的可靠方法，蛋白尿可能是仅有的观察疾病状态的临床指标，但是，在免疫复合物停止沉积后，蛋白尿也会持续存在相当长一段时间。
　几个前瞻性随机临床研究证实，单用激素治疗ＭＮ无效或者疗效非常有限。目前已明确，单用或者联合应用非特异性降尿蛋白药物ＡＣＥＩ或ＡＲＢｓ可延缓ＭＮ疾病的进展。诱导ＭＮ缓解方面，非特异性细胞毒类药物如环磷酰胺或者苯丁酸氮芥的作用也是关注的焦点，对某些经选择的患者，该治疗疗效明确，霉酚酸酯对少数患者有效。但是，这些药物大多有明显的毒副作用，尤其是对于有肾功能损害的患者。尽管经常复发，环孢素对诱导ＭＮ的缓解也有效。

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