患肾病者可发生皮肤纤维变性

         美国疾病控制与预防中心(CDC)日前报道了一小部分肾脏疾病患者中发生的皮肤纤维变性病例，而这一状况在此前还未见过报道。

        这种皮肤疾病是在加利福尼亚州一家医院内265例肾移植受者中的8例患者中首先发现的。这些患者在1997年5月到2000年12月期间接受了肾移植。

        CDC的研究人员在1月18日出版的《发病率和死亡率每周报告》中撰文指出，“根据临床检查，患者在肢体远端和躯干部有纤维变性皮肤损害，组织学上与硬化性粘液性水肿相似，可导致严重的收缩和活动受限。”

        但是，这些患者缺乏通常与硬化性粘液性水肿有关的IgGλ异型蛋白。到目前为止，在美国和欧洲又有49例患者被确诊。

       研究人员指出，“虽然并非所有患者都表现为肾脏疾病，但是所有患者均有潜在的肾脏疾病；近半数患者接受了肾移植。目前尚无一致的有效治疗方法，但是有几例患者的病情得到了改善。”

        CDC流行病学项目负责人Michelle Goveia博士指出，虽然其中的原因尚不明确，但是由于所有的病例均有肾脏疾病，因此“可能是某些物质被释放或是不能被受损的肾脏滤过，导致在体内积聚，从而改变生理状态。”

        她告诉路透社医学记者，“最大的可能性就是这种疾病状态的病因学是多因素的，可能涉及导致异常成纤维细胞产生的遗传倾向。在免疫抑制和肾脏疾病情况下，这一过程便被启动。”

        Goveia博士称，虽然这种状态与硬化性粘液性水肿非常相似，但是也存在一些区别。她说：“肾病出现于这种皮肤疾病之前，而典型的硬化性粘液性水肿通常与此相反。”

        “此外，在这种新的疾病中，肢体远端和躯干部分通常受损，组织病理学也不同，受累患者血清中无单克隆的IgGλ异型蛋白，而后者与硬化性粘液性水肿密切相关。”